“游侠阿甘”的罕见之旅:不能平淡地幸福 索性壮美地精彩

by 和你在一起病友社区 金辉

这个故事的主人公叫“游侠阿甘”。

如果阿甘的人生没有变故,这应该是一个标准的“凤凰男”的故事。1977年,阿甘出生于一个清贫的家庭,1996年考入大学,毕业后留校工作。因为家境的缘故,阿甘特别努力地读书和工作,试图通过奋斗改变自己和家庭的命运。29岁,阿甘成为学校最年轻的副处长,命运向他展开了笑脸,他也满怀信心地准备迎接自己的幸福人生。

然而,所有的美好期盼被一个变故击得粉碎。

就在事业取得突破、即将走入婚姻殿堂的时候,阿甘病了。初期的感觉是跑动越来越费力,爬楼比较缓慢,但其他方面一切如常。一开始他以为是工作压力大、生活不规律引发的暂时现象,所以没太在意。但身体无力的症状持续发展,终于他在朋友的劝说下到医院进行认真检查。2008年8月,在湖南湘雅医院通过血液检查和肌肉活检,阿甘被初诊为SMA,也就是脊肌萎缩症,但基因检测不支持诊断结果;2011年在北京宣武医院通过基因检测和临床表现,阿甘被确诊为肯尼迪病,基因检测是确诊此病的金标准。由于神经肌肉疾病种类众多且症状有很多相似之处,而肯尼迪病病例很少,甚至很多神经内科医生都没有碰到过,因此误诊在所难免。

肯尼迪病(Kennedydisease),又称脊髓延髓肌肉萎缩症(Spinal and Bulbar Muscular Atrophy, SBMA),是一种遗传性神经系统变性疾病。属于罕见病的一种,主要在成年男性中发病,发病率约为1-2/10万,不同种族背景的人都有罹患此病的报道。临床表现为进行性、不可逆的肌无力,球部、面部及肢体肌萎缩。它将逐步剥夺病人的行动能力、吞咽能力、呼吸能力,如果用一个词来描述它的残忍的话,那就是,凌迟。

目前,全世界范围内,肯尼迪病尚无有效的治疗方法。亮丙瑞林皮下注射作用微弱,且副作用很大;近两年出现的姜黄素提取物在动物实验中有一定疗效,但尚未进入人体实验阶段。

一个对象为39名肯尼迪病患者的自然病程研究结果如下:被诊断患该病的平均年龄为54岁(36-77岁),平均病程13年(3-26年),患者的10年存活率为82%。

另一项对223名肯尼迪病患者的自然病程的回顾性研究结果如下:出现手部震颤的平均年龄为33岁,出现肌肉力弱的平均年龄为44岁,上楼需手扶栏杆的平均年龄为49岁,出现构音困难的平均年龄为50岁,出现吞咽困难的平均年龄为54岁,需拄拐的平均年龄为59岁,需轮椅的平均年龄为61岁,其中21名病人出现肺炎的平均年龄为62岁,15名死亡患者的平均年龄为65岁。

疾病的突然降临打乱了阿甘的人生规划。他曾是同龄人中的佼佼者,但命运将他从希望之巅直接抛落绝望之谷。原来设定的成功路径不可能再实现,爱情婚姻家庭也陡然变成了海市蜃楼,身体虚弱给日常生活造成的挫折感更是如影随形——上楼费力、蹲起困难,甚至夹菜和打字也开始受到影响……在相当长的一段时间里,他陷入了恐惧、消沉、自闭。人生的路该怎么走?

阿甘喜欢驾驶,热爱大自然,痴迷在路上的感觉。2006年他开始接触越野,深深地迷恋上了这项充满激情和活力的运动。病情没有消磨他的越野激情,反而让他迫不及待地享受驾驶的乐趣。同时,他也通过网络与病友一直保持着交流,大家的乐观和鼓励让他逐渐回归淡然、坚定,他决定开创自己全新的人生。既然不能平淡地幸福,何不索性壮美地精彩?阿甘希望当只能与拐杖、轮椅相伴残生的时候,能有一些自豪的旅程可以回味,有好故事对人说。

西藏是每一个越野人的梦想,也是阿甘在发病前早就确定的目标。随着阿甘心理的成长,这个梦从渐渐隐去到重新清晰。家人和朋友知道他的梦想后,都表示了支持。2012年7月中旬至8月初,阿甘与喜好越野的朋友组成了四台车十五人的“阿甘梦之队”,成功完成了川藏-青藏的穿越之旅,历时20天,总行程9200余公里,跨越11个省和自治区。很多身体健康的人都将自驾去西藏视为畏途,对于阿甘来说当然面临更大的挑战。其中最主要问题的就是肌肉疲劳。在整个旅程中,车队通常每天需要驾驶5-6个小时甚至更长时间,损毁路面、盘山公路及高海拔也增加了驾驶强度。每天到达住宿地点,阿甘的身体都比较疲惫。队友们热心地给他做肌肉按摩,帮助放松和恢复。由于积极的心态和有效的预防措施,阿甘的高原反应比较轻微。在旅途中,通过越野论坛、病友论坛以及微博,阿甘记述着自己的圆梦历程,他的游记帖点击量高达10万余次,回复2100多条,微博回复近1000条,感动和鼓舞了许多人。

肯尼迪病改变了阿甘的人生轨迹,但并没有摧毁他热爱生活、追求价值的信念。他更加懂得感恩,因为从某种意义上来说,相对于后一天,每一天都是生命中最好的日子。同时,他也在努力寻求自己的价值。在生病之前,阿甘就是一个热心公益的人,参加了汶川、玉树赈灾捐款,多次驾车参加助学活动。2012年10月,他又受托开展了湖南地区抗战老兵的探望慰问活动,目前已探访11人。今后,除了做好自己的本职工作外,阿甘计划更多地组织和参加公益活动,在奉献中实现自己的价值。

阿甘的梦想是继续自驾行走,为罕见病做宣传工作,同时积极参与肯尼迪病友会组织的建设,唤起公众对肯尼迪病的了解和重视,让国家制度、科学研究、社会关爱的阳光早日照进他们冰冷的现实!他希望每一个人都来关注罕见病,关注肯尼迪病,理解和关爱罕见病病人。

肯尼迪病病人是一个沉默的群体。“和你在一起”社区建立了肯尼迪病友会,目前已有20多个全国各地的病友聚集在一起,交流经验,相互鼓励,抱团取暖;但更多的病友散落在各种病友群中,而且由于地域偏远、医疗条件和经济状况的制约,估计仍然有成千上万的肯尼迪病患者没有得到确诊。阿甘希望肯尼迪病友会不断发展,成为中国具有号召力的病友组织,为肯尼迪病友提供医疗咨询、心理支持、家庭扶助等全方位的服务,同时携手其他罕见病组织,致力于促进社会和公众对于罕见病群体的了解和尊重,最终推动有利于罕见病群体的社会保障相关政策出台。

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栏目编辑:苏苏 张瀚宇 于何 刘淑芬 马欣竹 陈萌

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